Es una enfermedad hereditaria, progresiva y que dura toda la vida. Cuando se desarrolla plenamente, afecta, cuando menos, a tres sistemas del organismo humano:
- Al pulmón, con infecciones de repetición que provocan en él un daño progresivamente más intenso.
- Al aparato digestivo y en especial, aunque no de forma exclusiva, al páncreas.
- A las glándulas sudoríparas, es decir, las encargadas de producir sudor.
Ya hemos dicho que en la Fibrosis quística (FQ) se afectan múltiples órganos. Dicha afectación se debe a una anomalía que es característica de esta enfermedad: la producción de SECRECIONES ESPESAS. La viscosidad de estas secreciones es tal que obstruye los conductos del órgano por donde discurren. Es por ello que los órganos dañados en la FQ son aquellos que disponen de la capacidad de segregar sustancias. Estos son, entre otros:
- El Pulmón: En condiciones normales segrega un moco de carácter viscoso que le permite retener gérmenes y cuerpos extraños pero lo suficientemente fluido como para ser eliminado fácilmente con la tos. En la FQ éste moco es más espeso de lo habitual por lo que se taponan bronquios y, como si de tuberías se tratase, se acumulan gérmenes que serán origen de infecciones recurrentes (=de repetición). La lesión del pulmón se va instaurando de forma progresiva y, por mecanismos muy complejos, acaban dañando secundariamente al corazón en etapas muy tardías.
- Las Fosas nasales y los Senos paranasales: Las fosas nasales constituyen el interior de la nariz y los senos paranasales son cavidades que comunican con dichas fosas. Ambas estructuras producen un moco que, en la FQ, es más espeso facilitándose, al igual que en los pulmones, infecciones recurrentes. También se desarrollan, en esta enfermedad, los llamados pólipos nasales: formaciones que protuyen hacia el interior de las fosas o de los senos, obstruyéndolos.
- El Páncreas: Encargado de segregar, entre otras, las sustancias necesarias para la digestión de los alimentos (=enzimas). En la FQ la secreción es espesa y se obstruyen los conductos que dan salida a esa secreción hacia el intestino. Esta obstrucción provoca un daño progresivo e irrecuperable del páncreas que va limitando sus dos únicas funciones:
Secreción de enzimas digestivos: Esto provoca una mala digestión de los alimentos siendo dificultosa la absorción de los mismos por el intestino. El resultado final de la maldigestión (y malabsorción secundaria) es la diarrea crónica y la malnutrición.
Secreción de hormonas: La hormona pancreática más importante es la insulina por lo que su déficit acaba provocando, en estadios muy finales, diabetes mellitus. - El Hígado: Éste segrega bilis, necesario para la digestión y absorción de grasas y algunas vitaminas (A, D, E y K). Tiene, también, otras muchas funciones que pueden verse comprometidas en la FQ.
- El Intestino: La secreción de un moco más viscoso en la época del recién nacido dificulta la expulsión del meconio (heces propias del feto y del recién nacido) provocando, en algunos casos, obstrucción intestinal.
- La Piel: Se afecta la secreción del sudor siendo éste, excesivamente rico en sales. Los niños parecen sudar mucho y, al besarlos, el sabor del sudor es muy salado. Cuando, por calor excesivo, la sudoración es muy abundante, puede producirse deshidratación por excesiva pérdida de sal.
- El Aparato genital: En la mujer puede dificultarse, por extrema viscosidad del moco cervical, la fecundación. En el hombre suele haber esterilidad.
- Pueden existir otros órganos afectados dando lugar a diversas entidades patológicas tales como: úlceras gastroduodenales, engrosamiento de glándulas salivales, trastornos hormonales, etc.